DETERIORO COGNITIVO Y DEMENCIA

Definición, concepto, incidencia, prevalencia


El deterioro cognitivo es la pérdida o alteración de las funciones mentales, tales como memoria, orientación, lenguaje, reconocimiento visual, conducta, que interfiere con la actividad e interacción social de la persona afectada. Deterioro cognitivo y demencia son conceptos similares, diferenciándose sólo por el grado de la alteración, y estos términos se utilizarán indistintamente en el presente capítulo mientras no se hagan distinciones específicas. En forma similar, puede hablarse también de deterioro cognitivo demencial y no demencial.


Suele atribuirse a Philippe Pinel haber introducido el término demencia en el siglo XVIII, para identificar la pérdida de funciones cognitivas de un cerebro previamente normal. Este concepto se mantiene hasta la actualidad. En tiempos de Pinel, el término amencia, hoy en desuso, se aplicaba a aquellos trastornos mentales en los que nunca se había alcanzado un nivel de cognición normal. Hoy en día denominamos a éstos oligofrenia. Por ello las oligofrenias o retrasos mentales, en particular moderados o severos, que son consideradas demencias en el sentido jurídico, no son sin embargo demencias desde el punto de vista médico.


La incidencia y prevalencia de demencia se han acrecentado significativamente en la segunda mitad del siglo XX, en relación con el aumento de la esperanza de vida en las poblaciones occidentales. En ellas, se calcula que 2% de la población general y 10% de la mayor de 60 años está afectada de algún grado de deterioro cognitivo. La edad es el factor de riesgo más importante de deterioro.


El síndrome demencial


La demencia es un síndrome, es decir, un cuadro clínico que puede deberse a múltiples causas. Las más frecuentes son la enfermedad de Alzheimer y sus variantes (50%), la enfermedad cerebrovascular (20%) y la enfermedad de Parkinson (10%). Por ello, en la mayoría de los casos la demencia es irreversible. Pero hay muchas otras causas, y algunas reversibles cuyo diagnóstico es importante descartar, como la demencia de la depresión y las de causas extracerebrales clínicas.


La demencia sigue siendo un cuadro de diagnóstico exclusivamente clínico, ya que hasta la actualidad no se han hallado "marcadores" de diagnóstico patognomónico, tales como por ej. la VDRL para la sífilis o el HIV para el SIDA, que permitan efectuar un diagnóstico de certeza de la demencia en cuanto síndrome. Es decir, un paciente puede tener una sífilis, un SIDA o una enfermedad cerebrovascular, pero no necesariamente estará por ello demente. Para poder afirmar esto, deberá ineludiblemente comprobarse el deterioro de sus funciones mentales mediante la evaluación clínica. Por ello, es fundamental subrayar los siguientes conceptos:


-no se puede hacer diagnóstico de demencia con imágenes u otros estudios neurológicos complementarios. Con ellos, podrán describirse lesiones, atrofias, enfermedad vascular o alteraciones electroencefalográficas, pero tales métodos no permiten establecer si el paciente está o no demente


-la necropsia per se tampoco establece el diagnóstico de demencia. Muchos pacientes de edad avanzada muestran los cambios propios de la enfermedad de Alzheimer o cerebrovascular sin que hayan estado dementes en vida. La necropsia sí puede confirmar la causa de demencia cuando ésta fue debidamente establecida con anterioridad.


-es imposible por todo ello, como con frecuencia la justicia pretende, efectuar un diagnóstico de demencia en un fallecido, al no existir ya un paciente para evaluar
-tampoco es posible hacer un diagnóstico retrospectivo ("…a tal fecha…"), ya que la evolución es muy variable; la única manera de establecer tal cosa es poder contar con una evaluación formal efectuada en la fecha que se solicita.

Diagnóstico


El diagnóstico de demencia no es difícil cuando el paciente, por ejemplo, está claramente desorientado, con lenguaje incomprensible e incontinente, situación en la que el deterioro es evidente hasta para un no médico. Pero en muchos casos los neurólogos nos vemos ante el dilema de posibles casos de demencia incipiente, en los que las fallas cognitivas son leves y no han comprometido todavía (si es que lo hacen) la autovalidez del paciente. El envejecimiento cerebral normal puede manifestarse de modo idéntico al deterioro inicial, y con frecuencia no es posible afirmar o descartar el diagnóstico de demencia en las primeras observaciones, debiendo postergarse una definición y efectuar un seguimiento clínico ("diagnóstico longitudinal"). Pueden verse con frecuencia alteraciones cognitivas en pacientes de edad avanzada que están aislados, o deprimidos o mal nutridos o en mala situación habitacional, factores corregibles y tratables ("seudodeterioro").


Para precisar entonces la magnitud de las fallas cognitivas y en función de ello confirmar o descartar la presencia de deterioro, se llevan a cabo exámenes específicos que cuantifican las funciones mentales, denominados "examen neuropsicológico cuantitativo" o "examen, pruebas o tests psicométricos". Los hay de distinta complejidad y longitud, desde pruebas simples que pueden efectuarse "al pie de la cama" hasta baterías de tests que requieren varias sesiones para completarse. También varían en su orientación y objetivo, ya que hay pruebas diseñadas para el diagnóstico del deterioro en general, para el lenguaje, orientadas a la enfermedad de Alzheimer, al deterioro vascular, a la depresión, etc. Pueden ser efectuadas por médicos o no médicos (psicólogos, fonoaudiólogos), pero siempre deben serlo por personas entrenadas. La neuropsicología es la subespecialidad de la neurología y disciplinas afines que se ocupa de estas evaluaciones. Es importante subrayar que ellas difieren sustancialmente de las que se hacen en el llamado "Psicodiagnóstico", que tiene otro fin, orientado fundamentalmente a establecer trastornos de aprendizaje y conducta, y nivel intelectual en la infancia y juventud. En el apéndice se consignan algunas de las pruebas de uso frecuente en el diagnóstico cuantitativo del deterioro cerebral.


Tipos o grados de alteración cognitiva


Se reconocen los siguientes, aunque no todos suponen un trastorno patológico. Todos ellos tienen criterios diagnósticos debidamente tipificados sobre la base de las pruebas neuropsicológicas, que no es del caso detallar aquí.


Trastorno de la memoria asociado a la edad: antiguamente llamado "olvido benigno del geronte". Se refiere a cambios de la memoria de fijación, en comparación con sujetos jóvenes. Se vinculan por lo tanto fundamentalmente a la edad. El sujeto es absolutamente autoválido, no tiene alteraciones suficientes para que pueda considerárselo portador de deterioro. Se trata de cambios propios del envejecimiento normal.


Deterioro cognitivo leve: en este caso ya hay nivel de deterioro en la memoria, pero no suficiente para ser considerado propio de demencia, porque las funciones cognitivas globales se preservan. Este grado es motivo de profundo estudio en la actualidad. Un 10-15% de pacientes de este grupo evolucionan anualmente a la demencia.


Demencia o deterioro cognitivo demencial: el deterioro está en niveles de demencia, y ésta puede a su vez clasificarse en distintos grados (ver apéndice).

Enfermedades más frecuentes causantes de demencia


Enfermedad de Alzheimer: causa el 50% de las demencias en occidente. Tiene una anatomía patológica característica (placas seniles, ovillos neurofibrilares y degeneración granulovacuolar), pero que puede observarse también en la edad avanzada sin demencia. Biomolecularmente es una enfermedad por amiloidosis. Las placas seniles y los ovillos neurofibrilares contienen amiloide. Produce un deterioro llamado de tipo "cortical", caracterizado por trastorno cognitivo no acompañado de signos neurológicos motores en las etapas iniciales de la enfermedad. Comienza típicamente por alteración de la memoria reciente a lo que le sigue luego desorientación temporal, espacial, apraxia (trastorno del movimiento aprendido) y agnosia (trastorno del reconocimiento). Es común referirse a este cuadro como "Demencia tipo Alzheimer (DTA)" porque estrictamente no puede afirmarse la enfermedad si no hay anatomía patológica: 15 a 20% de los diagnósticos clínicos de DTA no resultan finalmente enfermedad de Alzheimer en la patología. El 10-20% de casos de demencia "cortical" son debidos al llamado "Complejo Pick" (enfermedad de Pick, atrofias frontotemporales y otras), en el que la manifestación inicial es de cambio de conducta (desinhibición frontal, irritabilidad, apatía y otras en forma variable) y no cognitiva. Ésta aparece más tarde.


Biomolecularmente el Pick corresponde a las llamadas enfermedades por proteína Tau (tauopatías). El 90% de los casos de Alzheimer es esporádico y no familiar. Es irreversible pero hoy tratable sintomáticamente con anticolinesterásicos centrales.


Demencia vascular: en oriente es más frecuente que la enfermedad de Alzheimer. Es la debida a enfermedad cerebrovascular (ECV). Sus manifestaciones son "corticales" (cognitivas) y "subcorticales" (lentitud psicomotora, junto a paresias, trastornos de la marcha, síndrome suprabulbar, etc. propios de la ECV). El deterioro se vincula a las lesiones y otros cambios cerebrovasculares, como la desmielinización periventricular vinculable a isquemia, llamada "leukoaraiosis". Es irreversible. La ECV es tratable y prevenible con antitrombóticos, hipotensores e hipolipemiantes. La demencia parece responder a galantamina.


Demencia mixta: se denomina así a aquella en la que el paciente muestra un deterioro de tipo Alzheimer, pero también lesiones y signosintomatología cerebrovascular que pueden considerarse que contribuyen a su deterioro. Como entidad nosológica es controvertida.


Demencia de la enfermedad de Parkinson: suele establecerse una vez diagnosticadas las manifestaciones motoras de la enfermedad. El trastorno cognitivo es "subcortical", típicamente con gran aumento en las latencias (lentitud psicomotora), aunque finalmente las respuestas a las pruebas cognitivas sean correctas. Biofarmacológicamente, el Parkinson es una enfermedad por depleción dopaminérgica y biomolecularmente, por sinucleína.


Demencia de la depresión ("seudodemencia"): puede comprender hasta un 20% de casos. Es muy importante de descartar, porque se trata de depresiones que se manifiestan como deterioro, y no con los síntomas clásicos de la depresión (tristeza, llanto, apatía, ideas de muerte, anorexia, pérdida de libido). Es reversible con antidepresivos.
Hay muchas otras enfermedades capaces de causar demencia, para las que el lector puede referirse a las lecturas recomendadas que se citan al final de este capítulo. En realidad, el diagnóstico diferencial de las demencias es otro de los grandes ejercicios clínicos de la medicina interna.

El síndrome confusional agudo


Es un cuadro de instalación brusca, en el que el paciente, típicamente, tiene gran distractibilidad (dispersión atencional), acentuación psicomotora (excitación e inquietud), desorientación, disartria y alucinaciones visuales (trastorno perceptivo) y se debe en la mayoría de los casos a causas extracerebrales (trastornos hidroelectrolíticos y metabólicos, infecciones sistémicas, hipoxia). Es claramente diferenciable de la demencia, sobre todo por su comienzo repentino, y en general reversible con el tratamiento de las causas subyacentes.

La demencia y sus consecuencias medicolegales


El deterioro cerebral debe haber alcanzado hoy repercusión y consecuencias sociales de importancia, para que al mismísimo Sumo Pontífice se le cuestionen su lucidez y capacidad para continuar conduciendo a la Iglesia Católica. El crecimiento del trastorno corre paralelo con el aumento exponencial del envejecimiento poblacional del mundo, cuya proyección a los próximos veinte años adquiere características de epidemia. La Argentina es el segundo país de mayor población de edad avanzada de Latinoamérica, superada sólo por Uruguay. En la Argentina, la proporción de personas mayores de 60 años es 15%, y en la ciudad de Buenos Aires, 20%. La frecuencia de demencia aumenta con el crecimiento de la población anciana. Son varias las consecuencias sociales y legales de esta situación a las que nos hemos visto enfrentados los médicos, algunas de las cuales pueden enumerarse a continuación:


-la búsqueda por parte de la familia de inhibición legal ante una persona deteriorada que es inducida fraudulentamente a firmar compromisos legales como la venta de propiedades, contratos, pagarés, etc.


-la situación opuesta, es decir, el interés, generalmente por algún heredero, en buscar una inhibición legal cuando la evaluación muestra resultados dentro del rango normal, dudosos o reversibles


-la opuesta de la opuesta, o sea la de familiares que buscan negar un deterioro evidente


-el sorpresivo hallazgo de indicios de deterioro en un paciente a quien su abogado, por ej. para poder testar, le solicita, por parte del médico, un certificado que abone "la plena posesión de sus facultades mentales". Ocurre con frecuencia que paciente y familia se indignen con el médico, en lugar de hacerlo con la enfermedad, si éste les hace saber de tales indicios y de la consiguiente imposibilidad de afirmar lo que se pide. "Yo no estoy loco" o "Lo que Ud dice no es cierto, ¡mi padre entiende todo!" son las expresiones habituales. Hay casos límite que impiden al médico expedirse con certeza, y que hacen necesario un examen neuropsicológico al que el paciente, que "no está loco", se niega. Es comprensible, muchas veces hay intereses económicos importantes de por medio, pero el médico no puede dejar de informar lo que encuentra. Es como pretender negar la existencia de un tumor de pulmón que es evidente en las radiografías


-los casos de agresión verbal o física debidos a formas de demencia que comienzan con tales manifestaciones


-el problema de que un paciente con deterioro maneje vehículos


-los indicios de deterioro en personas con altas funciones políticas o de conducción. Ya se mencionó el caso del Papa. Otro caso sonado es el del ex-presidente Reagan, en EE.UU., que mostró síntomas cerebrales hacia el final de su mandato, y que hoy sufre una enfermedad de Alzheimer


-las declaraciones ante tribunales de personas con deterioro no diagnosticado previamente.


Estas situaciones y otras se irán presentando más y más en relación con el aumento de la población con demencia. Está la sociedad argentina preparada para ello?

APÉNDICE: PRUEBAS NEUROPSICOLÓGICAS DE USO HABITUAL EN EL DIAGNÓSTICO DE LA DEMENCIA

Pruebas generales orientadoras, de catastro (screening)


Orientadas a la demencia de tipo cortical: Mini Mental State (MMS) Test de Folstein, MMS Test ampliado, prueba de Blessed, test del reloj.

Orientada a la demencia vascular: Score de Hachinski (para diagnosticar enfermedad cerebrovascular)

Baterías orientadas a demencia en general

Escala de Evaluación de enfermedad de Alzheimer (Alzheimer´s Disease Assessment Sacle, ADAS), Escala de Demencia de Mattis (Mattis Dementia Rating Scale), Test de Clasificación de Tarjetas de Wisconsin (Wisconsin Card Sorting test), Matrices Progresivas de Raven

Baterías orientadas a lenguaje

Test de Afasia de Boston (Boston Diagnostic Aphasia Examination), Test de Denominación de Boston (Boston Naming Test), Western Aphasia Battery, test Barcelona

Pruebas orientadas a memoria

Test de Aprendizaje Auditivo-verbal de Rey (Rey Auditory-Verbal Learning Test), Test de la Figura Compleja de Rey-Osterrieth (Rey-Osterrieth Complex Figure Test), Escala de Memoria de Wechsler (Wechsler Memory Scale)

Pruebas orientadas a capacidad visuoespacial

Test de Realización de un Sendero (Trail Making Test)

Pruebas orientadas a demencia de la depresión

Test de Hamilton


Escalas de gradación de la demencia

Escala de Deterioro Global de Reisberg (Global Deterioration Scale, GDS), Clinical Dementia Rating (Morris)





LECTURAS RECOMENDADAS


1. Mangone C, Allegri R, Arizaga R, Famulari A, Fustinoni O, Ollari J, Sica R: Enfermedad de Alzheimer. Enfoque actual. Ed Libros de la Cuadriga, Buenos Aires, 1995


2. Fustinoni O: Delirium (Síndrome confusional agudo). En: Mangone C, Allegri R, Arizaga R, Ollari J: Demencia. Enfoque multidisciplinario, pp 281-9, Ed. Sagitario, Buenos Aires, 1997


3. Curso a distancia: actualización básica en demencias, enfermedad de Alzheimer